臨床
成人先天性心疾患
担当医師
小平 真幸、木村 舞
この半世紀で、生まれつきの心臓病である先天性心疾患に対する診断や手術・カテーテルなどの治療技術が向上し、95%以上の先天性心疾患の患者さんが成人に至ることが可能になりました。成人先天性心疾患Adult Congenital Heart Disease (ACHD)の患者さんの多くは、症状なく日常生活を送れています。しかし、修復術後遠隔期に、心臓弁や導管の狭窄や逆流、不整脈、心不全などの合併症が生じることがあります。これらの合併症のほとんどが、それぞれ特定の先天性心疾患に起因しています。従って、成人先天性心疾患に関する専門的な知識と技能を有する専門医が定期的にフォローすることが望ましいとされています。当院では2022年に新病院をグランドオープンし、全国から患者さんを受け入れられるよう成人先天性心疾患専門医が診療にあたっています。また、小児科心臓班とも緊密に連携し、移行医療も円滑に進めています。さらに週1回の小児・ACHDカンファレンスでは、産婦人科医、肺高血圧専門医（平出貴裕）・不整脈専門医（西山崇比古）も参加して、複雑な病態の症例ついて十分に議論したうえで、治療方針を患者さんに提示しています。
当院の成人先天性心疾患専門外来では、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症といった単純性先天性心疾患からフォンタン循環、完全大血管転位、修正大血管転位といった複雑先天性心疾患まで幅広く診療しています。画像診断については基本となる経胸壁・経食道心エコーに加えて心臓MRI/CTを実施させていただきます。以前の医療機関での画像検査の結果がある場合は、直近の画像データを持参していただければ、それに応じて追加の画像検査を計画させていただきます。 当院は、日本成人先天性心疾患学会専門医総合修練施設であり、成人先天性心疾患対策委員会Japanese Network of Cardiovascular Departments of ACHDの基幹施設でもあります。
チームによる成人先天性心疾患診療
当院は先天性心疾患手術の長い歴史を有しており、病態が複雑な成人先天性心疾患の患者さんが多数いらっしゃいます。このような患者さんの治療には困難が伴うこともありますが、小児科（小児循環器内科）、心臓外科の先天心班と協力して治療に当たり、チームワークを強化し、診療レベルの向上に努めています。
カテーテル治療に関しては、心房中隔欠損症、動脈管開存症に対するデバイス治療をおこなっています。心房中隔欠損症に関しては、経食道心エコーによる解剖の評価が重要となるため、心エコーチームとの合同カンファレンスを定期的に開催し、治療戦略を立てています。
成人先天性心疾患外来で診療している主な疾患
当院の成人先天性心疾患外来では、単純性先天性心疾患から複雑先天性心疾患まで幅広く対応しています。
心室中隔欠損症 VSD
心室中隔欠損症Ventricular Septal Defect (VSD)は、小児の心臓の病気の中で1番多くみられる病気です。左心室と右心室の間の心室中隔に穴（欠損孔）が開いているため、心臓が収縮すると血液が左心室から欠損孔を通って右心室に漏れ出ます。
小児期に血行動態に影響があり症状を呈した心室中隔欠損症は、小児期に手術が必要です。そのため、成人の心室中隔欠損症の大部分は小欠損孔で手術を受ける必要はありません。しかし、小児期には血行動態的に影響がなかった小～中欠損孔の心室中隔欠損症の場合でも、成人になってから左室から右室への漏れが増加して左室拡大をきたすことがあります。また、心室中隔欠損症のタイプによっては大動脈弁閉鎖不全症をきたして、手術が必要になることがあります。
大動脈縮窄症 CoAo
大動脈縮窄症 Coarctation of Aorta (CoAo)は、大動脈の一部に限局性の狭窄、もしくは長い低形成をきたす疾患です。小児期に手術を受けていても、高血圧をきたすリスクが高く、さらには手術部位の再狭窄をきたすこともあるので、外来での生涯にわたるフォローが重要です。
ファロー四徴症 TOF
大動脈騎乗・心室中隔欠損・右室肥大・右室流出路狭窄の四徴からなるファロー四徴症 Tetralogy of Fallot (TOF)は、代表的なチアノーゼ性心疾患です。多くの患者さんが、小児期に心室中隔欠損閉鎖と右室流出路再建からなる心内修復術を受けています。弁輪部を超えるパッチ拡大術transannular patchでは、肺動脈弁閉鎖不全症は必発となります。逆流が長期的には右室に負担を及ぼすことになりますが、肺動脈弁置換の適応を心臓MRIでフォローすることになります。日本では2023年春からカテーテルによる肺動脈弁留置術が始まっており、当院では2023年3月にHarmony弁第一例目の留置に成功しています。
房室中隔欠損症 AVSD
心臓の真ん中に位置する心内膜症組織の癒合不全によって、左右の心房間交通、心室間交通、房室弁閉鎖不全をきたすのが完全型房室中隔欠損症 Atrioventricular Septal Defect (AVSD)です。小児期にパッチ閉鎖術および房室弁形成術を受けていますが、成人になっても房室弁閉鎖不全がおこる可能性がありフォローが必要になります。一方で、左右心室間交通/心室中隔欠損症を伴わない不完全型（部分型）房室中隔欠損症では、成人になって診断されることもよくあります。
肺動脈弁狭窄症 PS
肺動脈弁狭窄 Pulmonary Stenosis (PS)では、弁交連部が癒合してドーム状になり狭窄をきたします。出生児に重度肺動脈弁狭窄を有する患者さんは、小児期にバルーン形成術または外科的形成術を受けることが一般的であり、概ね予後は良好です。しかし、肺動脈弁再狭窄や閉鎖不全を認めることもあるため、心エコーや心臓MRIによるフォローが必要です。
肺静脈還流異常症 APVC
肺静脈還流異常症Anomalous Pulmonary Venous Connections（APVC）には、総肺静脈還流異常症と部分肺静脈還流異常症の二つのタイプがあります。総肺静脈還流異常症では、本来左房につながるべき肺静脈がすべて体静脈もしくは右房に接続しています。生後すぐに手術を受けますが、成人外来では不整脈や肺静脈狭窄（頻度は少ない）に注意しながらフォローします。部分肺静脈還流異常症では、肺静脈の一部が体静脈もしくは右房に接続しています。手術の適応は、心エコー、心臓MRI、心臓カテーテル検査によって血行動態への影響を評価し、その結果に基づいて判断されます。
Ebstein病
三尖弁形成過程での障害によっておこるのがEbstein病です。三尖弁付着部位の心尖部方向へのらせん状移動によって右室の一部が右房様になり（右房化右室）、三尖弁閉鎖不全を合併して右室および右房の拡大をきたします。重症度はこの移動の度合いに依存して多様であり、心エコーや心臓MRIを用いてCone手術の適応を検討します。
完全大血管転位症 TGA
完全大血管転位症 Transposition of the Great Arteries (TGA)では、右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始しています。生まれた直後から低酸素となり、手術が必要となります。1980年代まではMustard/Senning手術といった心房内血流転換術が行われていましたが、1990年代以降は動脈転換術 (LeCompte/Jatene術) が主流となっています。それぞれ下記のような合併症に注意して、成人外来で心エコーや心臓MRIによってフォローします。
心房内血流転換術
（Mustard/Senning手術）
大静脈-心房-左室ルートもしくは肺静脈-心房-右室ルートの狭窄
血流転換ルートからのリーク（漏れ）
右室が体循環を担うことによる右室収縮能低下、さらには三尖弁逆流
動脈転換術
（LeCompte/Jatene術）
肺動脈狭窄
大動脈弁閉鎖不全
移植された冠動脈の狭窄
修正大血管転位症 ccTGA
修正大血管転位症congenitally corrected Transposition of the Great Arteries (ccTGA)では、心房心室接合不一致と心室大血管不一致と２つの接合不一致の結果、血液の流れは修正されています。しかし、右室が体循環を担うことが長期的に負担となり心不全を合併することになります。三尖弁逆流の程度や右室収縮能を心エコーや心臓MRIでフォローして、適切なタイミングで三尖弁置換術を検討することになります。肺動脈狭窄や心室中隔欠損症合併例では、小児期に手術を受けていることが多いですが、導管の狭窄についてもチェックが必要になります。房室ブロックの合併も頻回であり、不整脈チームと協力しながら診療しています。
フォンタン術後単心室循環
どちらかの心室が低形成であるか、心室流入部もしくは流出部を分離できないときに、上下大静脈を肺動脈につなぐフォンタン手術が行われます。この手術によって肺循環と体循環は分離され、低酸素は改善されますが、静脈圧が慢性的に上昇し、心拍出量が低下するため、様々な合併症に対する注意が必要になります。肝臓は長期間うっ血状態にさらされることで肝障害が発生するため、フォンタン循環の患者さんについては、小児循環器内科だけでなく消化器内科肝臓班とも緊密に連携して診療しています。
成人先天性心疾患外来について
