肺高血圧症の主な症状

自覚症状

労作時息切れ、倦怠感（だるさ）、胸痛、失神、動悸、咳嗽、喀血
右心不全を伴うと：腹部膨満感、顔や足のむくみ

他覚症状

肺高血圧症の原因

治療の際は、原因を特定することが非常に重要です。肺高血圧症をきたしうる背景疾患に基づいて、5つの臨床分類に分けられています（表1）。肺高血圧症の背景疾患がある場合と、原因不明（特発性）の場合があります。背景疾患を持っていても、肺高血圧症を認めるのは一部の患者さんに留まり、肺高血圧症がなぜ発症し、進行するのかについてはまだ明らかになっていません。
肺動脈に病変がある肺動脈性肺高血圧症（第1群）の中には、遺伝子の変化と関連する場合があります。また近年、肺疾患や心疾患を持つ肺高血圧症が増えており、的確な診断を行うことが重要です。

肺高血圧症の診断、検査

肺高血圧症の治療

背景疾患が明らかな場合は、背景疾患に対する治療を検討します。右心不全など溢水傾向があれば、利尿薬などで除水を図ります。第1群、第4群肺高血圧症に対しては、後述する専門的な加療を検討します。第2群以外の肺高血圧症に関しては肺高血圧症専門施設への紹介が望ましいと考えています。

肺血管拡張薬

第1群、第4群の肺高血圧症に対しては、肺血管を拡張させる薬剤を使用します。肺血管拡張薬は大きく分けて３系統の薬剤があり、個々の背景疾患や病態、重症度に応じて、使用する薬剤を調整しています。肺血管拡張薬により生活の質や生存期間は改善していますが、「狭い血管を広げる」という対症療法しかないことが課題となっています。

血栓内膜摘除術（PEA）・バルーン肺動脈形成術（BPA）

第4群のうち、慢性血栓塞栓性肺高血圧症に対しては、薬物療法に加えて外科的・経カテーテル的治療を検討します。肺高血圧症の重症度や治療する血管形態、全身状態などを考慮し、治療方針を決定します。

バルーン肺動脈形成術（BPA）

そのほか

低酸素血症を認める場合、酸素投与は必須であり、在宅酸素療法は重要な治療の一つです。溢水傾向があれば利尿薬を使用します。内科的治療に反応が乏しい場合、肺移植も検討されます。

肺高血圧症の専門施設への紹介

当院では、指定難病疾患である肺高血圧症の診療に力を入れています。肺高血圧症は命に係わる疾患である一方で、疑わないと診断が難しい疾患でもあります。「息切れはあるけれど、心臓の詳しい検査はしたことがない」「息切れがあって（呼吸器疾患などの）治療を受けているけれど良くならない」といった患者さんの一部には、肺高血圧症が潜在している可能性があります。現在は肺血管拡張薬を用いることで、生存期間を大きく延ばすことができるため、的確な診断と専門家による治療が重要です。

肺高血圧症のうち、肺動脈性肺高血圧症（第1群）や肺疾患合併例（第3群）を平出貴裕、血栓塞栓性肺高血圧症（第4群）を安西淳が担当し、チーム体制で治療に取り組んでいます。肺動脈性肺高血圧症に対しては、プロスタグランジン製剤の持続静注療法などの肺高血圧症専門加療のほか、肺高血圧症関連遺伝子の遺伝子解析も（研究ではありますが）実施し、肺高血圧症患者さんの個別化医療実現を目指しています。また肺高血圧症診療に従事する看護師とも連携し、持続静注の管理からメンタルケアまで、患者さんに対するトータルケアを提供しています。

どの段階で紹介いただいても大丈夫ですが、心エコー検査で疑わしい所見があった段階でご紹介いただければ、最もスムーズに対応できると考えています。
またすでに慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）と診断されており、カテーテル治療（バルーン肺動脈形成術など）をご検討されている場合は、火曜午後のCTEPH専門外来への紹介をご検討いただけますと幸いです。
肺高血圧症の発症原因は多岐にわたりますが、近年急速に認定患者数が増加している傾向があります。肺高血圧症の診断が疑わしい方、肺高血圧症の治療強化が必要な方、本人や家族員の遺伝学的な評価を検討されている方などがいらっしゃいましたら、ご相談、ご検討いただければ幸いです。